Darier hastalığı, vücutta siğil benzeri lekeler ile karakterize bir cilt durumudur. Lekeler genellikle sarımsı renktedir, dokunması zor, hafif yağlıdır ve güçlü bir koku yayabilir. Lekelerin en sık görüldüğü bölgeler kafa derisi, alın, üst kollar, göğüs, sırt, dizler, dirsekler ve kulak arkasıdır. Ağız çatısında (damak), dilde, yanağın iç kısmında, diş etlerinde ve boğazda lekeler ile mukoza zarları da etkilenebilir. Darier hastalığının diğer özellikleri, tırnaklarda düzensiz dokulu kırmızı ve beyaz çizgiler ve avuç içi ve ayak tabanlarında küçük çukurlar gibi tırnak anormalliklerini içerir.
Darier hastalığının karakteristik özelliği olan siğil benzeri lekeler genellikle geç çocukluktan erken yetişkinliğe kadar ortaya çıkar. Hastalığın şiddeti zamanla değişir; Etkilenen insanlar, daha az lekeye sahip oldukları dönemlerle değişen alevlenmeler yaşarlar. Lekelerin görünümü çevresel faktörlerden etkilenir. Darier hastalığı olan çoğu insan, yaz aylarında ısıya ve neme maruz kaldıklarında daha fazla leke geliştirir. UV ışığı; sürtünme veya çizilme gibi küçük yaralanma veya sürtünme; ve bazı ilaçların yutulması da lekelerde artışa neden olabilir.
Bazen Darier hastalığı olan kişilerde hafif zihinsel engellilik, epilepsi ve depresyon gibi nörolojik bozukluklar olabilir . Darier hastalığı olan kişilerde öğrenme ve davranış güçlükleri de bildirilmiştir. Araştırmacılar, genel popülasyonda yaygın olan bu durumların Darier hastalığına neden olan genetik değişikliklerle ilişkili olup olmadığını veya tesadüfi olup olmadığını bilmiyorlar. Bazı araştırmacılar, davranış sorunlarının, çok sayıda cilt kusuru olan kişilerin yaşadığı sosyal damgalanmayla bağlantılı olabileceğine inanıyor.
Lineer veya segmental form olarak bilinen Darier hastalığının bir formu, derinin lokalize bölgelerindeki lekeler ile karakterizedir. Lekeler tipik Darier hastalığında olduğu kadar yaygın değildir. Bu durumun lineer formuna sahip bazı kişilerde klasik Darier hastalığı olan kişilerde görülen tırnak anormallikleri vardır, ancak bu anormallikler vücudun sadece bir tarafında meydana gelir.
Görülme Sıklığı
Darier hastalığının dünya çapındaki yaygınlığı bilinmemektedir. Darier hastalığının prevalansının İskoçya'da 30.000 kişide 1, Kuzey İngiltere'de 36.000 kişide 1 ve Danimarka'da 100.000 kişide olduğu tahmin edilmektedir.
![]() |
Endoplazmik retikulum |
![]() |
Sarkoplazmik retikulum |
- Darier hastalığı
- Darier-Beyaz hastalığı
- Keratoz folikülaris
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder